زمینه و هدف: ﺗﺐ ﻣﺪﻳﺘﺮاﻧﻪ ای ﻓﺎﻣﻴﻠﻲ (FMF) ﻳﻚ ﺑﻴﻤﺎری خوداﻟﺘﻬﺎﺑﻲ و ﻋﻮدﻛﻨﻨﺪه اﺳﺖ ﻛﻪ اﻟﮕـﻮی ﺗﻮارﺛﻲ اﺗﻮزوﻣـﺎل ﻣﻐﻠﻮب دارد. ﻋﻼﻳﻢ اﻳﻦ ﺑﻴﻤﺎری ﻣﻲﺗﻮاﻧﺪ در ﺑﻴﺶ از ۸۰ درصد در دهه اول زﻧﺪﮔﻲﺑﺮوز ﻛﻨﺪ. هدف از مطالعه حاضر معرفی FMF به عنوان یک بیماری شایع با ویژگی های خاص در این منطقه است.
روش کار: این مطالعه از نوع مطالعه توصیفی میباشد. در این مطالعه اطلاعات پرونده ۴۲۲ بیمار که بر اساس معیارهای تل- هاشومر مبتلا به FMF بودند، مورد بررسی قرار گرفت. در نهایت ۴۰۳ بیمار وارد مطالعه شدند. اطلاعات بیماران در فرم های طراحی شده محقق وارد شد. تجزیه و تحلیل داده ها با نرم افزار SPSS-۲۰ و با استفاده از روشهای آمار توصیفی صورت گرفت.
یافته ها: در این مطالعه ۱۷۵ بیمار مونث (%۴۳,۴ ) و ۲۲۸ بیمار مذکر ( %۵۶,۶) بودند. میانگین سنی بیماران ۲۱/۰۳ سال بود. در بررسی علایم بالینی درد شکم در %۹۳,۳ و تب در %۸۸,۱ بیماران دیده شد. درد شکم مهمترین شکایت بیماران بود (%۴۹,۶ ). میانگین فاصله بین حملات ۳۶,۵±۲۹,۶ روز و میانگین مدت زمان طول هر حمله درد ۴۳,۳±۳۴,۵ ساعت بود. %۱۵,۱بیماران سابقه فامیلی مثبت بیماری و %۱۲,۷بیماران سابقه جراحی، آپاندکتومی را ذکر کردند. در %۵۲,۳ از بیماران تاخیر تشخیصی بیشتر از سه سال وجود داشت، آنالیز ژنی در ۲۳۹ نفر ازبیماران انجام شده بود و %۲۱,۳۳ بدون جهش، %۳۹,۷ هتروزیگوت مرکب، %۲۵,۵۲هتروزیگوت و %۱۳,۳۸هموزیگوت بودند. ژنوتیپ M۶۹۴V/V۷۲۶A (%۱۰,۴۶) و موتاسیونهای M۶۹۴V (%۲۰,۹) و V۷۲۶A (%۱۲,۷) بیشترین فراوانی را داشتند. شایعترین ژنوتیپ در مردان M۶۹۴V-V۷۲۶ (%۱۲,۷) و در زنان M۶۹۴V/M۶۹۴V (%۱۰,۴) بود. در بیماران با شکایت درد شکم ژنوتیپ M۶۹۴V/V۷۲۶A (%۱۲,۵)، با شکایت تب ژنوتیپ M۶۸۰I/V۷۲۶A (%۱۳,۹) و با درد سینه ژنوتیپهای V۷۲۶A/M۶۹۴V و R۷۶۱H/M۶۹۴V با %۱۶,۷ دیده شد و ژنوتیپ M۶۹۴V/M۶۹۴V (%۳۳,۳) با شکایت درد مفصل شایعتر بودند. ضایعه پوستی باد سرخ مانند فقط در دو بیمار وجود داشت.
نتیجه گیری : شایعترین سن تظاهر بیماری دهه اول زندگی بود. M۶۹۴V شایعترین جهش در بین بیماران و M۶۹۴V-V۷۲۶A شایعترین ژنوتیپ مرکب بود. موتاسیون ژنتیکی در این مطالعه بیشتر شبیه نژاد عرب بود. هرچند ضایعه پوستی شبه باد سرخ در این بیماران شایع نبود. کرایتریای بالینی هنوز بهترین روش برای تشخیص بیماری است.